http://lechebnaya-glina.ru » Интересненькое

Болезни крови и кровотечения 2

Автор: admin   Март 23, 2009 Нет комментариев

Рецессивный, сцепленный с полом (Х-хромосомой) тип наследования проявляется в том, что гемофилией, как правило, болеют мужчины, а женщины выступают лишь кондукторами-передатчиками болезни. Поскольку брак и рождение ребенка у больного гемофилией мужчины и женщины-кондуктора регистрируются чрезвычайно редко, сыновья больных гемофилией, как правило, не болеют этим заболеванием, но у дочерей проявления гемофилии описаны в 60 случаях.

А вообще заболевание наследуется от деда внуку. Дочери и сестры пробанда являются кондукторами (скрытыми проводниками) заболевания, в связи с чем они могут передавать заболевание не только своим сыновьям, но и через дочерей-кондукторов внукам, правнукам и более позднему потомству мужского пола.

Наследование заболевания отчетливо прослеживается почти в 70% случаев гемофилии, а в 30% случаев остается предположить спонтанную мутацию генов в Х-хромосомо. Мутации при сперматогенезе в 30 раз выше, чем при овогенезе. Таким образом, мутация генов в Х-хромосоме с большей вероятностью первоначально происходит в организме отца пробанда, нежели матери.

Клиническая картина

Наблюдающиеся в виде обширных гематом в тканях кровоизлияния, не останавливающиеся самопроизвольно кровотечения обусловлены нарушением внутреннего механизма свертывания крови (его 1-й фазы) вследствие количественного и качественного дефицита одного какого-то фактора свертывания крови.

Частота гемофилии колеблется от 0,0 до 18 на 100 000 населения мужского пола. Отмечается сезонность кровоточивости, устойчивость к травмам сменяется повышенной чувствительностью к ним в весенний (март—май) и осенне-зимний (сентябрь—декабрь) периоды.

Самый характерный симптом гемофилии — кровотечение, обычно связанное даже с небольшой травмой. Кровотечения у больного гемофилией возникают часто, легко, они длительны и обильны. Обычно применяемые для остановки кровотечения меры эффекта не дают.

Кровотечение при гемофилии гематомного типа. У новорожденных это обширные цефалогематомы, подкожные и внутрнкожные кровоизлияния в области ягодиц п промежности, поздние кровотечения из пупочного канатика. К 1,5—2 годам даже незначительные травмы сопровождаются кровоподтеками па лбу, конечностях, на ягодицах, а прорезывание зубов, прикусыванио языка и слизистой щек, вакцинация сопровождаются длительным, иногда многосуточным (до 2—3 педель) кровотечением, часто отмечаются кровоизлияния в голеностопные суставы.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

Тэги: , , ,

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка...

Выразить свое мнение:

Копирование и использование материалов сайта разрешено только при наличии прямой ссылки на источник.
Голубая глина и белая для масок для лица и волос. Фитотерапия и спирулина